【概述】过敏性紫癜属过敏性血管炎范围，于19世纪30年代和70年代由许兰氏和亨变压诺氏先后描述，故又名许兰-亨诺氏血管炎（Schonlein-Henoch vasculitis）。本病是最常见的毛细血管变态反应性疾病，以广泛的小血管炎症为病理基础，皮肤紫癜、消化道粘膜出血、关节肿胀和肾炎等症状为其主要临床表现。据北京儿童医院1987～1991年1162例住院患儿分析，男女之比为1.4∶1。以年长儿，尤以学龄期儿童发病者多，周岁内婴儿少见，最小年龄3个月。以冬春季发病多，夏季少。【诊断】诊断标准 由于皮肤病变通常很典型，急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断也有帮助。1990年美国风湿病协会制定的过敏性紫癜分类诊断标准如下①典型皮肤紫癜；②发病年龄＜20岁；③急性腹痛；④组织切片示小静脉和小动脉周围有嗜中性粒细胞浸润。 在上述4条标准中，符合2条或以上者可诊断为过敏性紫癜。 皮肤表现典型者诊断并不困难。皮肤表现非紫癜，或在皮疹出现前有其他系统症状者，易误诊。 【治疗措施】 目前尚无特效疗法，以综合治疗为主。 一般疗法 急性期应卧床休息。饮食宜用免蛋白、少渣半流，有消化道出血者如，腹痛轻、大使潜血阳性可用流食，腹痛重，有肉眼血便者，应禁食。发病前如有细菌感染，应用青霉素治疗10天。注意寻找和避免过敏原。学龄儿童如有胃肠道或肾炎症状者，待症状消失后3个月复学。 激素疗法 一般病例无须用激素治疗，激素对紫癜效果不佳。有消化道出血者，可用氢化可的松5～10mg/kg·d静点，症状消失后可改用强的松口服，总疗程为2～3周。对于肾脏病变，激素无显著疗效，可试用免疫抑制剂，环磷酰胺或硫唑嘌噙。有人采用甲基强的松龙冲击疗法，每次30mg/kg，于1小时内静脉滴入，隔日1次，6次为一疗程，疗效有待进一步观察。 其他疗法 有人应用尿激酶治疗紫癜肾病，可直到利尿消肿。其作用为减少纤维蛋白在肾小球的沉积。用量为每次人～2万单，静脉注射，每日1次，连用20天。未见副作用。静脉滴点山莨菪碱、维生素C有效率达92%。单纯皮肤和关节症状者，应用阿斯匹林，可使关节消肿减痛。中医认为本病为邪热伤血所致“阳斑”，治法以清热解毒、闵凉血化瘀为主，常用加味犀角墴 汤。方药为广角3g、银花15g、紫草9g、连翘9g、丹皮9g、丹参9g、生地15g、没药6g；紫癜重加紫雪丹，每次0.3～0.6g冲服，便血加地栓炭9g、乌梅炭9g，另加三七粉1.5g冲服，恢复期加大枣、阿胶。病重者也可用丹参、红花、川芎等8注射液加葡萄糖液静滴。 【病因学】各种致敏因素，包括感染（细菌，病毒、特别是柯萨奇B型病毒，寄生虫等），食物（牛奶、鸡蛋、鱼虾等），药物（抗生素，磺胺类，解热镇痛剂，镇静止惊药等），花粉，虫咬，预防接种等使具有敏感素质的机体发生变态反应，产生自身抗原，继而产生相应抗体，形成抗原抗体人复合物，沉着于全身的小血管壁，引起血管炎为主的病理改变。因此本病属自身免疫性疾病。【发病机理】从图中可看出，造成组织损伤的免疫反应是通过两种方式进行的：一种是速发型变态反应，无补体参与，体内产生的抗体与再次进入体内的抗原发生免疫反应，造成组织和器官的无菌性炎症；另一种方式有补体参与，产生自身抗原，形成自身抗原抗体复合物，造成组织和器官损伤。【病理改变】无菌性血管炎为本病的主要病理变化，除毛细血管外，也可累及小动脉和小静脉。皮肤损伤主要见于真皮血管，可有急性炎症反应，血管周围见中性粒细胞及嗜酸细胞浸润。红细胞经血管壁渗出，发生水肿，邻近血管的胶原纤维肿胀。血管壁有纤维样坏死及间质水肿。重者呈坏死性小动脉炎。肠道改变以粘膜下为常见，呈显著水肿、出血，重者可发生粘膜溃疡。肾脏改变主要累及肾小球，呈局灶性或弥漫性损伤。毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成、灶性坏死，亦可见新月型病变。荧光显微镜检查肾小球毛细血管基底膜有膜性和广泛性增殖性改变，并可见IgG、C3及颗粒纤维蛋白沉积。少数病例病变可涉及心、肺、胸膜和颅脑血管，发生相应的病理变化。【临床表现】发病可急可缓，以急性发病居多。多数患儿发病前1～3周有上呼吸道感染史。可有不规则低热，乏力，头痛等非特异性表现。 皮肤症状 皮疹是本病主要的表现，多见于下肢远端，踝关节周围密集。其次于臀部及上肢，也可发生于面部，躯干部罕见。皮疹的形态、色泽可有不同。初起为小型荨麻疹或粉红色斑丘疹，压之褪色。继而色泽加深，形成红斑。红斑中心发生点状出血，颜色由粉红色渐变成暗紫色，即为紫癜。紫癜可融合成片。最后色泽变为棕色而消退，不留痕迹。此外，尚有多形红斑和结节性红斑。血管神经性水肿可见于头部、眼睑、唇部、手足肾及会阴部。有时肿胀处可有压痛。 消化道症状 比较常见，可见于三分这二的患儿，临床称为腹型。最常见者为腹痛，多为严重绞痛，发生于脐周，也可见于其他部位，四分之三的患儿可有压痛。同时可瘵呕吐。继而可见血便，严重者为血水样大使。吐血少见。常易误诊为急腹泻，特别在出现皮疹以前时，为此而行剖腹检查者不在少数。少数患者可并发肠套叠，偶见发生肠梗阻、穿孔、及出血性坏死性小肠炎。 关节症状 约半数患儿可有多发症、游走性关节痛或关节炎，以下肢关节多见。关节周围有皮疹者肿瘤更为明显。临床称为“关节型”。关节腔积液多呈浆液性。关节症状多在数日内消失，不遗留变形。 肾脏症状 约有三分之一患儿发生肾炎，年龄越小发生者越多，可为肉眼血尿或显微镜下血尿。一般出现于紫癜后2～4周，也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。临床称为“肾型”。病情轻重不等，轻者居多，重症可发生肾功能减退、氮质血症和高血压脑病。少数病例血尿、蛋白尿或高血压可持续2年以上。 其他症状 混合型病例可有中枢神经系统症状，如昏迷，视神经炎，蛛网膜下腔出血，格林巴利综合征，个别发生肢体抽搐。75%患儿有脑电图异常，脑电图在6～20个月恢复正常。重症病例可因心肌缺氧、缺血引起心电图暂时性异常。偶见并发急性胰腺炎睾丸炎及肺出血的报道。 【辅助检查】本病无特异性化验检查所见。出血量多时可显示贫血。白细胞中度增高，嗜酸细胞正常或增高，血小板正常，出血时间、凝血时间及血块收缩等均正常。血沉增快，C反应蛋白及抗链球菌溶血素可呈阴性。咽培养可见β溶血性链球菌A组。血清IgA轻度增高。可通过尿常规、脑电图及心电图检查，了解肾、脑和心脏情况。以大便潜血试验监测消化道出血情况。肾组织活检可确定肾炎病变性质，对治疗和预后的判定有指导意义。【鉴别诊断】1.特发性血小板减少性紫癜 根据皮疹形态、分布及血小板数量一般不鉴别。血管神经性水肿常见于过敏性紫癜而不见于血小板减少必紫癜。 2.腹部外科病 在皮疹出现以前，如有急性腹痛者，应与阑尾炎相鉴别。出现血便时，须与肠套叠或美克尔氏憩室相鉴别。过敏性紫癜以腹痛为最早期主要症状者大多见于年长儿。对于儿童时期出现急性腹痛者，应考虑过敏性紫癜的可能，需对皮肤、肾脏、关节作全面检查。 3.细菌感染 脑膜炎双球菌血症、亚急性细菌性心内膜炎以及其他败血症均可出现紫癜，有时需要鉴别。这些疾病所致紫癜是由于血栓形成，其中心有坏死。但患儿多急骤急病，一般飞速危重。血管养常阳性。 肾脏症状表现突出时，应与急性肾小球肾炎鉴别，凡遇到有慢性肾脏损害的患儿，需询问既往是否患过过敏性紫癜。 【预后】不发生肾炎者，预后良好，但病程长达1月至数月者，易复发。复发间隔时间数周至数月不等。肠道出血较重者如处理适当，一般尚易控制。发生颅内出者少见。本病的预后主要与肾脏病变性质有关，部分病例可迁延数年，但大多数有轻度肾脏损害者都能逐渐恢复，少数重症可伴高血压脑病及慢性肾功能衰竭，后者多发生于出现肾炎后数年。有报道在病初三个月内出现肾脏病变或病情反复发作并伴有肾病时常预后不良。
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