白血病百问

<10％；　　(3)中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)积分降低；　　(4)Ph1染色体阳性和/或bcr-abl融合基因阳性。　　慢性粒细胞白血病的加速期诊断标准是：　　(1)外周血或骨髓中原始细胞10％一20％；　　(2)伴贫血或血小板减少；　　(3)出现绿色瘤。　　慢性粒细胞的急变期标准同急性白血病。 42．慢性粒细胞白血病的治疗手段为何？　　慢性粒细胞白血病慢性期的治疗手段包括：　　(1) 化学(药物)治疗；　　(2)白细胞去除术(当白细胞太多寸可临时采用)；　　(3)α-干扰素治疗；　　(4)异基因骨髓移植(40岁以下的患者)为目前惟一可根治的办法。　　慢粒的加速期和急变期应按急性白血病的治疗原则用药。 43．什么叫慢性粒细胞白血病原始细胞危象？　　慢性粒细胞白血病患者血液及骨髓中原始细胞达到或接近急性白血病水平时，称为慢粒原始细胞危象或慢粒急变期，为慢性粒细胞白血病之终末期表现。增多之原始细胞可为原始粒细胞(称原粒变)或原始淋巴细胞(称原淋变)。此时应按急性白血病治疗，但疗效常不佳，中位存活期为4-6月，很少超过1年者。 44．慢性粒细胞白血病患者有哪些临床表现预示有发生急性变的可能？　　慢性粒细胞白血病患者当出现下列临床表现时应警惕急性变的可能，应该及时就诊：　　(1)进行性贫血：短时期内出现贫血症状(慢性粒患者在慢性期时一般不会有贫血)，且不断加重；　　(2)发热持续不退，采用一般抗生素无法控制；　　(3)脾脏进行性肿大；　　(4)出血倾向；　　(5) 血象及骨髓象的改变。 45．什么是慢性淋巴细胞白血病？　　慢性淋巴细胞白血病(慢淋)是淋巴细胞系中某些免疫功能不全的淋巴细胞恶性增生性疾病。这些成熟形态的淋巴细胞在体内积累，可使淋巴结结构消失，血液和骨髓内淋巴细胞增多，淋巴结和肝脾肿大，最后还可累及淋巴系统以外的其他组织。慢淋细胞系单克隆性。95％以上慢淋为B细胞型，5％一10％病例为T细胞型。患者常有免疫功能异常。本病发展缓慢，从诊断时算起的平均生存时间约为4-6年。由于此病发生于老年，约l／3病例死亡原因常与本病无关。 46．什么是多毛细胞白血病？　　本病系一种特殊类型的慢性B淋巴细胞白血病。患者表现有贫血、发热、脾肿大，外周血细胞往往减少。诊断本病的主要依据是在外周血或骨髓中见到有特征性的多毛细胞。细胞胞浆周边不规则，呈锯齿状或伪足状突起，有时为细长毛发状伸出。相差显微镜及扫描电镜检查是辨认毛细胞的重要手段。酸性磷酸酶染色阳性且不被左旋酒石酸抑制。免疫分型特点为CD25、CD11呈强阳性。治疗以脾切除为首选，大剂量干扰素及腺泞脱氢酶抑制剂等对治疗本病有良效。有条件者寸考虑骨髓移植。 47．什么叫混合性白血病？　　混合性白血病是一组本质有相当大区别的急性白血病，其细胞形态按P，／＼B诊断标准很难归类。采用单克隆抗体及分子遗传学技术可将混合性臼血病分为二种类型：　　(1)双表型 门血病细胞同时表达粒、淋两系细胞抗原；　　(2)双系列型 患者具有两群白血病细胞，分别表达粒系及淋巴系抗原。如果先为某一系列的细胞，经或未经治疗后转化成另一系列的细胞，称为系列转换；　　(3)双克隆型 十分少见，用细胞遗传学方法可见白血病细胞为完全不同的两个克隆组成。混合性白血病的类型判断在制订该白血病的治疗方案及判断预后上有着重要意义。 48．什么是浆细胞白血病？　　本病是一种原发于浆细胞的白血病，临床较少见。可分两类：　　(1)晚期多发性骨髓瘤患者，瘤细胞播散人血，外周血中浆细胞达20％以上者，称继发性浆细胞白血病；　　(2)原发性急性浆细胞白血病，患者无明确多发性骨髓瘤病史，发病年龄轻、异常浆细胞广泛浸润，临床表现类似急性白血病，可有贫血、血小板减少及白细胞增多。外周血白细胞分类中浆细胞>20％，骨髓中浆细胞明显增生，原始浆细胞及幼稚浆细胞明显增多。本病发展快，治疗效果差，平均生存期约4-5个月。 49．什么叫做中枢神经系统白血病（脑白）？哪些表现提示可能发生了脑白？　　中枢神经系统的白血病主要系白血病细胞浸润至脑膜或脑实质，使患者表现出相应的神经和/或精神症状。脑白可见于白血病病程的任何阶段。当一白血病患者在病程中出现不明原因头痛、恶呕、视物模糊或复视、斜视、面部感觉异常、面肌麻痹、伸舌偏斜或截瘫、大小便障碍或精神行为异常、意识障碍(嗜睡、昏睡、昏迷)等情况时，需警惕脑白的发生。进一步可通过测脑脊液压力、脑脊液常规、生化及病理等检查以确诊。 50．如何确诊中枢神经系统白血病（脑白）？ 　　确诊脑白主要依据以下几点：　　(1)具有相应的中枢神经系统受累的症状和体征；　　2)脑脊液：压力增高>200毫米水柱；脑脊液中白细胞数>0.01×109/L；脑脊液蛋白定性实验为阳性或蛋白定量>45mg／dl；脑脊液中可找到白血病细胞；　　(3)排除了其他原因造成的神经系统疾病。　　在上述诸条中，以脑脊液中找到白血病细胞最具诊断意义。 51．白血病患者为什么要检查眼底？　　白血病患者检查眼底通常基于以下原因：　　(1) 为明确眼底有无白血病细胞浸润；　　(2)为明确有无合并眼底出血，因为眼底出血常被视为颅内出血的先兆；　　(3)当患者因出现头痛、呕吐等症状被怀疑合并有颅内出血或脑白时，检查眼底有助于通过视乳头的变化以明确患者是否合并颅内压升高，后者常为危及生命的紧急状况，需及时予以脱水降颅压等积极治疗。 52．什么叫白血病的预后？　　所谓预后是指对疾病结局的预先估计。通常以治愈率、复发率、缓解率、病残率、病死率和生存率等概率指标表示。白血病的预后是指通过已掌握的白血病的转归与结局的发生概率及相应的影响因素，对某一白血病患者疾病结局的预先估计。 53．影响急性白血病预后的不利因素有哪些？　　影响急性白血病预后的不利因素有：　　(1)年龄在l岁以下和9岁以上的儿童，60岁以上的老人尤其差；　　(2) 男孩比女孩差；　　(3)治疗前白细胞计数在50×109－100×109/L以上者；　　(4)治疗前血小板计数

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